Что такое тромбоцитопения? Какие механизмы могут лежать в основе развития тромбоцитопении?

 

Тромбоцитопения — это уменьшение содержания тромбоцитов в единице объема периферической крови ниже 150x10⁹/л.

По мнению многих авторов, геморрагические проявления тромбоцитопении появляются при уменьшении количества тромбоцитов ниже 50x10⁹/л.

По происхождению тромбоцитопении могут быть наследственно обусловленными и приобретенными.

По механизму развития выделяют следующие виды тромбоцитопении.

I. Тромбоцитопении, связанные с нарушениями образования тромбоцитов:

а) миелотоксические тромбоцитопении — возникают вследствие повреждения кроветворных клеток. Очень часто сочетаются с анемией и лейкопенией. Причинами их развития являются те же факторы, которые вызывают развитие гипопластической анемии;

б) дефицитные тромбоцитопении — обусловлены недостаточностью витамина В₁₂ или фолиевой кислоты;

в) диерегуляторные тромбоцитопении — связаны с нарушением образования тромбоцитопозтинов — веществ, стимулирующих образование тромбоцитов;

г) тромбоцитопении, связанные с уменьшением плацдарма кроветворения, — развиваются при лейкозах и метастазах злокачественных опухолей.

II. Тромбоцитопении, связанные с усиленным разрушением тромбоцитов. Причиной такого разрушения могут быть:

а) иммунное повреждение, обусловленное антитромбоцитарными антителами на собственные компоненты кровяных пластинок или на лекарственные препараты, адсорбированные на тромбоцитах. Аутоиммунное повреждение считают наиболее вероятным механизмом развития так называемой идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа);

б) гиперспленизм — гиперфункция селезенки, сопровождающаяся часто спленомегалией. В результате повышения фагоцитарной активности макрофагов происходит интенсивное разрушение всех форменных элементов крови, в том числе и тромбоцитов;

в) механическое повреждение тромбоцитов. Часто возникает при гемангиомах и наложении искусственных клапанов сердца;

г) приобретенные мембранопатии (гемолитическая анемия Маркиафавы-Микели). Соматические мутации кроветворных клеток приводят к образованию пулов клеток (эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов) с дефектами мембраны. В результате увеличивается чувствительность таких клеток к действию комплемента и происходит их разрушение.

III. Тромбоцитопении потребления. Возникают в результате усиленного использования тромбоцитов на образование тромбов (болезнь Шенляйн-Геноха, болезнь Мошковича, ДВС-синдром).