Тромбофильные диатезы — это заболевания и синдромы, при которых склонность к образованию тромбов обусловлена первичными нарушениями механизмов гемостаза.
Патогенетическую основу тромбофилий могут составлять:
1) эндотелиальные механизмы, обусловливающие уменьшение тромборезистентности стенки сосудов;
2) тромбоцитарные механизмы, связанные с увеличением агрегационной способности тромбоцитов;
3) уменьшение антикоагулянтной активности крови (уменьшение образования антитромбина III);
4) снижение активности фибринолитической системы (уменьшение образования эндотелиального активатора плазминогена, появление мощных ингибиторов плазмина, дефицит плазминогена);
5) нарушение системы свертывания крови (дисфибриногенемии). Клинически тромбофильные диатезы проявляются тромбозами и тромбоэмболиями венозных и артериальных сосудов в разных органах и тканях.
