В основе развития паренхиматозной (печеночной) желтухи лежат изолированные или комбинированные нарушения захвата, конъюгации и экскреции билирубина клетками печени.
Выделяют следующие разновидности паренхиматозной желтухи:
1. Печеночно-клеточная желтуха. Характеризуется нарушениями всех трех процессов, происходящих в гепатоцитах: захвата, конъюгации и экскреции билирубина. Возникает при повреждении гепатоцитов (например, вирусный гепатит), при дефиците АТФ. При этом вследствие гибели печеночных клеток образуются сообщения между желчными и кровеносными капиллярами. В результате желчь попадает в кровь (холемия), а вместе с ней и прямой билирубин. В клетках, которые не погибли, но повреждены, нарушается захват непрямого билирубина и экскреция желчи. Она начинает выделяться не только в желчные капилляры, но и в кровь. При этом уменьшается поступление желчи в кишки (гипохолия).
В связи с указанными нарушениями появляются следующие изменения показателей пигментного обмена:
а) увеличение содержания в крови непрямого билирубина (нарушается его захват гепатоцитами);
б) увеличение содержания в крови прямого билирубина (результат поступления желчи в кровь);
в) уменьшение содержания стеркобилиногена в кале (гипохоличный кал);
г) появление в моче билирубина;
д) уменьшение или полное отсутствие стеркобилиногена в моче. Кроме того, в крови и моче обнаруживаются желчные кислоты (холалемия и холалурия).
2. Печеночные желтухи с изолированными нарушениями процессов, обеспечивающих выведение билирубина из организма. Могут быть обусловлены:
а) нарушениями захвата непрямого билирубина (синдром Жильбера — наследственно обусловленный дефицит рецепторов к белок-билирубиновому комплексу). Проявляется увеличением содержания непрямого билирубина в крови и отсутствием стеркобилиногена в кале и моче;
б) расстройствами конъюгации билирубина (физиологическая желтуха новорожденных, синдром Криглера-Наджара). Они чаще всего связаны с приобретенным или наследственным дефицитом фермента глюкуронилтрансферазы. Проявляются увеличением содержания непрямого билирубина в крови и уменьшением содержания стеркобилиногена в кале и моче;
в) нарушениями экскреции билирубина (синдром Дабина-Джон-сона, синдром Ротора). Их причиной являются дефекты (чаще всего наследственные) систем транспорта билирубина и желчи из гепатоцитов в желчные капилляры. Проявляются увеличением содержания прямого билирубина в крови, появлением в крови и моче желчных кислот, билирубинурией, уменьшением содержания или полным отсутствием стеркобилиногена в кале и моче.
