Приобретенные мембранопатии — это гемолитические анемии, которые возникают вследствие приобретенных в процессе индивидуального развития дефектов мембран эритроцитов.
Примером может быть пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели). Это заболевание возникает в результате соматической мутации кроветворных клеток, вследствие чего появляются аномальные популяции эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов с дефектами мембраны. Полагают, что нарушения мембран указанных клеток связаны с изменением соотношения жирных кислот, входящих в состав их фосфолипидов (уменьшается содержание ненасыщенных и увеличивается — насыщенных жирных кислот). Эритроциты аномальной популяции приобретают способность фиксировать комплемент, что является предпосылкой комплементзависимого гемолиза. Уменьшение рН среды является фактором, провоцирующим внутрисосудистый гемолиз. Этим объясняется тот факт, что разрушение эритроцитов развивается чаще всего ночью (в ночное время рН крови несколько уменьшается).
Таким образом, пароксизмальная ночная гемоглобинурия является приобретенной эндоэритроцитарной гемолитической анемией с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов.
