Примеры тромбоцитопатии с разными механизмами нарушений гемостаза

 

1. Тромбоцитопатии с первичным нарушением адгезии тромбоцитов:

а) болезнь Виллебранда — ангиогемофилия. Обусловлена генетическими нарушениями синтеза фактора Виллебранда эндотелиальными клетками (тип наследования аутосомно-доминантный);

б) болезнь Бернара-Сулье — макротромбоцитодистрофия. Причиной является наследственно обусловленный дефект гликопротеинов тромбоцитарной мембраны (ГШЬ), взаимодействующих с фактором Виллебранда. При этом тромбоциты приобретают гигантские размеры. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

2. Тромбоцитопатии с первичными нарушениями агрегации тромбоцитов — дизагрегационные. Наиболее часто встречается тромбастения Гланцмана, возникающая как следствие дефектов мембранных гликопротеинов I и II типов, принимающих участие в агрегации. При этом адгезия тромбоцитов и освобождение их гранул происходят, а агрегация нет, несмотря на действие таких мощных агрегантов, как АДФ, адреналин, тромбин. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

3.  Тромбоцитопатии с первичным нарушением реакций освобождения содержимого тромбоцитов:

а) нарушение дегрануляции тромбоцитов — "парез реакции освобождения". Возникает, в частности, при нарушении образования тромбоксана А₂ при действии ацетилсалициловой кислоты. Показано, что

одноразовый прием аспирина необратимо увеличивает время освобождение гранул с 3,5 до 6 сут, пока не появятся новые тромбоциты;

б) недостаточность накопления и сохранения содержимого гранул тромбоцитов. Возникает, как правило, при генетически обусловленных нарушениях.

Расстройства реакций освобождения гранул вызывают нарушения второй волны агрегации тромбоцитов. Начальная агрегация кровяных пластинок заканчивается их дезагрегацией.

4. Тромбоцитопатии, связанные с дефицитом или уменьшением доступности фактора 3 пластинок. В их основе могут лежать или генетически обусловленные дефекты структуры этого фактора, или нарушения его освобождения из поврежденных тромбоцитов. При этом нарушается свертывание крови (коагуляционный гемостаз). Адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов не меняются.