Первичные В-иммунодефициты возникают в результате нарушения процессов образования и дифференцировки В-лимфоцитов. К этой группе относятся:
а) агаммаглобулинемия Брутона. Наследственный дефект передается сцепленно с Х-хромосомой, поэтому проявляется практически только у мальчиков. Нарушается дифференцировка клеток-предшественников В-лимфоцитов. Поэтому в организме отсутствуют В-лимфоциты, плазматические клетки и иммуноглобулины. Т-система лимфоцитов не нарушена;
б) общий вариабельный иммунодефицит. Включает в себя очень много форм. Общим их проявлением является гипогаммаглобулине-мия, возникающая достаточно поздно — в возрасте 25-30 лет. Разнообразные генетические дефекты нарушают дифференцировку В-лимфоцитов на разных уровнях созревания;
в) селективный дефицит иммуноглобулинов. Нарушается образование одного или нескольких классов иммуноглобулинов. Образование же других классов антител может быть не нарушено или даже увеличено.
