Комбинированные иммунодефицита возникают в результате нарушений превращения стволовой клетки в клетку-предшественницу лимфоцитопоэза или в результате сочетания дефектов B- и Т-линий лимфоцитов.
К этой группе относятся:
а) тяжелый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип). Генетический дефект передается аутосомно-рецессивно или сцепленно с Х-хромосомой. Нарушается образование В- и Т-лимфоцитон,; синтез иммуноглобулинов. Больные дети редко достигают 2-летнего возраста;
б) синдром Луи-Бар, Характеризуется сочетанием иммунологической недостаточности с атаксией (нарушениями координации движений) и телеангиэктазией (поражениями мелких сосудов). Продолжительность жизни больных редко достигает 20-30 лет;
в) синдром Вискотта-Олдрича. Иммунологическая недостаточность сопровождается развитием экземы (поражений кожи) и тромбоцитопении. Как и в предыдущих случаях, страдают гуморальные и клеточные механизмы иммунного ответа. Продолжительность жизни больных не превышает 10 лет.
