Описаны две группы таких нарушений.
I. Дефицит компонентов комплемента. Может быть наследственно обусловленный дефицит C1, С2, СЗ и других компонентов этой системы. Приобретенные нарушения, как правило, связаны с общими расстройствами биосинтеза белков и усиленной инактивацией компонентов комплемента.
II. Дефицит ингибиторов и инактиваторов компонентов комплемента. Примером является дефицит ингибитора С1, что ведет к избыточной активации комплемента и, как следствие, к развитию ангионевротического отека — отека Квинке.