Первичной называют иммунологическую недостаточность, которая возникает вследствие врожденных дефектов иммунной системы.
Причиной возникновения первичных иммунодефицитов могут быть:
а) генные мутации. Образовавшиеся дефектные гены передаются или сцепленно с полом (1/3 известных на сегодня первичных иммунодефицитов), или аутосомно-рецессивно;
б) хромосомные мутации. Наиболее часто к развитию иммунодефицитов ведут аномалии 14, 18, 20-й пар хромосом и синдром Дауна. Иммунологическая недостаточность при этом сочетается с другими сложными синдромами, возникающими вследствие хромосомных аберраций;
в) внутриутробные инфекции. Часто к возникновению иммунологической недостаточности приводят вирус краснухи и цитомегаловирус, вызывающие сложные пороки развития плода.
