Что такое нефротический синдром? Каков его патогенез?

 

Нефротическим называют синдром, который возникает при разнообразных поражениях почек и проявляется массивной протеинурией, гипопротеинемией, развитием отеков, гиперлипидемией.

Нефротический синдром по происхождению делят на первичный и вторичный.

Первичный нефротический синдром не связан с каким-либо предшествующим заболеванием почек. Чаще всего в основе его возникновения имеется наличие генетически обусловленных дефектов обмена веществ (липоидный нефроз) или трансплацентарный перенос специфических противопочечных антител от матери к плоду (врожденный семейный нефроз).

Вторичный нефротический синдром обусловлен некоторыми заболеваниями почек (гломерулонефрит) или других органов (нефропатия беременных, сахарный диабет, амилоидоз, красная волчанка, сывороточная болезнь, стафилококковый сепсис и др.). Наблюдается также при отравлении солями тяжелых металлов, при обширных ожогах, радиационном поражении, при отторжении почечного трансплантата, при применении некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, пенициллин, кортикостероиды), при нарушении кровоснабжения почек.

В патогенезе нефротического синдрома имеют значение два механизма.

I. Иммунный механизм. В его основе лежат иммунокомплексные реакции (реакции III типа по Кумбсу и Джеллу), приводящие к повреждению базальной мембраны клубочков. Источниками антигенов могут быть экзогенные факторы: бактериальные, вирусные, паразитарные, лекарственные, пищевые, соединения тяжелых металлов и др. В качестве эндогенных антигенов служат ДНК, денатурированные нуклеопротеиды, белки опухолевого происхождения, тиреоглобулин. Антитела, продуцируемые в ответ на указанные антигены, принадлежат преимущественно к классу Ig М.

Поражение клубочков почечных телец связывают с отложением на поверхности или в самой мембране капиллярных сосудов амилоида, глико- и липопротеидов, фибриногена, с активацией гуморальных и клеточных звеньев воспалительной реакции. Вследствие этого утрачивается структурная целостность базальной мембраны, изменяется ее состав и физико-химические свойства, резко повышается проницаемость для плазменных белков.

II. Метаболический механизм и связанные с ним физико-химические изменения. Повышение проницаемости клубочкового фильтра может быть связано с уменьшением постоянного электрического заряда стенки капиллярной сети, исчезновением из нее сиалопротеина, в норме тонким слоем покрывающего эндотелий и его отростки. В местах, где потеря анионов и сиалопротеинов является максимальной, скапливаются полиморфноядерные лейкоциты, лизосомальные ферменты которых оказывают непосредственное повреждающее действие на базальную мембрану капиллярных сосудов.