Участие печени в углеводном обмене состоит, главным образом, в поддержании постоянства концентрации глюкозы в плазме крови. Это достигается благодаря тому, что в печени происходит депонирование глюкозы в виде гликогена (на гликоген приходится около 20% массы печени).
Возможны два принципиально разные состояния, при которых нарушается функция печени по поддержанию постоянства концентрации глюкозы крови.
I. Уменьшение содержания гликогена в печени. К этому могут приводить:
а) непоступление глюкозы из кишок в печень (голодание);
б) нарушение превращения пищевых моносахаридов (фруктозы, галактозы) в глюкозу, что характерно для наследственно обусловленных заболеваний — фруктоземии и галактоземии;
в) нарушение глюконеогенеза (например, при гипофункции коры надпочечников);
г) нарушение синтеза гликогена из глюкозы, обусловленное уменьшением активности ферментов гликогенеза (например, наследственно обусловленное заболевание — агликогеноз);
д) дефицит АТФ, необходимого для транспорта глюкозы в гепатоциты и реакций биосинтеза гликогена.
II. Нарушения процессов высвобождения глюкозы из гликогена и поступления ее в кровь. Эти нарушения лежат в основе наследственных заболеваний, получивших название гликогенозов.
Поскольку образование глюкозы из гликогена в гепатоцитах может происходить двумя путями (фосфоролитическим и гидролитическим), то возможны две группы гликогенозов.
1. Гликогенозы, при которых нарушается фосфоролитическое расщепление гликогена. К ним, в частности, относятся дефицит киназы фосфорилазы, фосфорилазы (болезнь Герша), глюкозо-6-фосфатазы (болезнь Гирке).
2. Гликогенозы с расстройствами гидролитического расщепления гликогена в лизосомах гепатоцитов. В эту группу, в частности, входят болезнь Помпе, болезнь Форбса-Кори, болезнь Андерсена.
Морфологически гликогенозы проявляются значительным увеличением содержания гликогена в гепатоцитах. Однако этот гликоген не может быть источником глюкозы крови.
Основным проявлением нарушений углеводной функции печени является развитие печеночной гипогликемии, которая в тяжелых случаях может приводить к гипогликемической коме.
