Внутрисосудистый гемолиз сопровождается выходом гемоглобина из клеток в плазму крови, где он частично соединяется с белком гаптоглобином. При этом происходят следующие процессы.
1. Комплекс гемоглобии-гаптоглобин поглощается макрофагами и вызывает образование и выделение последними макрофагальных эритропоэтинов. Эритроиоэтины, воздействуя на красный костный мозг, стимулируют эритропоэз. В результате в красном костном мозге и периферической крови появляются признаки усиленной регенерации клеток эритроидного ряда.
2. Поглощенный макрофагами гемоглобин претерпевает биохимические превращения, в результате которых белковая часть молекулы расщепляется до аминокислот, а из гема образуется билирубин. Последний связывается с белками и поступает в кровь (непрямой билирубин). В результате развивается синдром, известный под названием гемолитическая желтуха (см. разд. 31).
3. Часть не связанного с гаптоглобином гемоглобина фильтруется в почках. Это приводит, с одной стороны, к появлению гемоглобина в моче (гемоглобинурии), с другой, — к "засорению" пор почечного фильтра, что может быть причиной появления признаков острой почечной недостаточности.
