В зависимости от характера нарушений I фазы свертывания крови выделяют три группы расстройств.
I. Изолированные нарушения внешнего механизма активации свертывания. Возникают при дефиците ф-VII — гипопроконвертинемии. Этот дефицит может быть наследственно обусловленным (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени).
II. Изолированные нарушения внутреннего механизма активации свертывания:
а) дефицит ф.VIII — гемофилия А. Чаще всего возникает как генетический дефект коагулянтной части ф.VIII (тип наследования сцепленный с X-хромосомой). Возможно образование аутоантител против белковых компонентов этого фактора свертывания;
б) дефицит ф.IX — гемофилия В. Причиной развития являются наследственная патология (тип наследования сцепленный с X-хромосомой), дефицит витамина К или поражения печени, антитела против ФЛХ;
в) дефицит ф.XI — гемофилия С. Возникает при генетических на-
рушениях (тип наследования аутосомно-рецессивный) или поражениях печени;
г) дефицит ф.XII. Очень редко встречающаяся наследственная патология. Благодаря калликреин-кининовой системе этот дефект хорошо компенсируется, поскольку запуск внутреннего механизма свертывания происходит через внешний;
д) дефицит ф.З тромбоцитов. Является следствием тромбоцитопении или определенных видов тромбоцитопатии.
III. Сочетанные нарушения внешнего и внутреннего механизмов свертывания. Развиваются при дефиците ф.X, который может быть наследственно обусловлен (тип наследования аутосомно-рецессивный) или приобретенным (гиповитаминоз К, поражения печени).
