1. Дефицит фибриногена:
а) афибриногенемия — полное отсутствие фибриногена (наследственное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования);
б) гипофибрииогенемия — уменьшение синтеза фибриногена в печени при ее поражениях.
2. Дисфибриногенемии — качественные нарушения фибриногена Развиваются как следствие генетических дефектов (тип наследования аутосомно-доминантный). Проявляются образованием аномального фибрина.
3. Нарушения полимеризации фибрина. Развиваются в результате образования комплексов фибриногена с фибрином-мономером и промежуточными продуктами, от которых еще полностью не отщепились пептиды А и В. При этом образуется так называемый "заблокированный фибриноген" ("тромбинрезистентный фибриноген"), который не поддается действию тромбина.
4. Дефицит ф.ХIII. Возникает как следствие наследственных нарушений (тип наследования аутосомно-рецессивный). Проявляется нарушениями превращения растворимого фибрина (фибрина S) в нерастворимый (фибрин I).
