Анемия Минковского-Шоффара является наследственной, эндоэритроцитарной (мембранопатия) гемолитической анемией с внутриклеточным гемолизом. Тип наследования — аутосомно-доминантный.
Наследственный дефект затрагивает мембранные белки эритроцитов, в частности спектрин. Вследствие этого значительно увеличивается проницаемость эритроцитарной мембраны для ионов натрия. Натрий и вода переходят из плазмы внутрь эритроцитов. Это вызывает активацию Na-K-насосов и гликолиза, благодаря чему эритроциты поддерживают в этих условиях свой объем. Если же указанные механизмы оказываются функционально недостаточными, то объем эритроцитов увеличивается и они приобретают сферическую форму, т.е. превращаются в сфероциты (шарики).
Сфероциты теряют свою пластичность, а следовательно, и спо-, собность к деформации. В силу этого они не могут проходить через узкие межэндотелиальные щели венозных синусов селезенки и на длительное время задерживаются в ней. Макрофаги селезенки "откусывают" часть мембраны эритроцитов и превращают их в микросфероциты.
При последующих прохождениях микросфероцитов через селезенку макрофаги полностью фагоцитируют измененные эритроциты — происходит внутриклеточный гемолиз. Таким образом, продолжительность жизни эритроцитов уменьшается до 8-12 сут вместо 120.
С учетом патогенеза указанной анемии неплохой лечебный эффект имеет удаление селезенки — спленэктомия.
