Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназодефицитная анемия является наследственно обусловленной гемолитической анемией, эндоэритроцитарной (ферментопатия), с внутрисосудистым гемолизом. Тип наследования - сцепленный с X-хромосомой.
В патогенезе этой анемии центральное место занимают следующие процессы. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы является причиной нарушений реакций пентозного цикла, вследствие чего уменьшается образование НАДФН и восстановление (регенерация) глутатиона в эритроцитах. Это, в свою очередь, приводит к снижению активности антиоксидантной глутатионпероксидазной системы и увеличению опасности активации свободнорадикального окисления. Этим, в частности, объясняется увеличение чувствительности эритроцитов к действию экзогенных окислителей (лекарственных препаратов, токсических продуктов растительного происхождения) и активация пероксидного окисления липидов мембран. Последнее приводит к увеличению проницаемости эритроцитарных мембран и поступлению в клетки ионов натрия и воды. Развивается набухание и отек эритроцитов, а в дальнейшем их внутрисосудистый гемолиз.
Одной из клинических форм глюкозо-6-фосфатдегидрогеназоде-фицитной анемии является фавизм, возникающий при употреблении бобов Vicia fava, содержащих токсические продукты с выраженными окислительными свойствами.
