1. Генетически обусловленные изменения структуры апопротеинов — белковой части липопротеидных мицелл, вследствие чего липопротеиды плазмы крови не могут взаимодействовать с соответствующими рецепторами или подвергаться ферментативным превращениям.
2. Наследственные дефекты ферментов, принимающих участие в обмене липопротеидов, в частности, дефицит липопротеинлипазы, печеночной липазы, лецитин-холестеринацилтрансферазы (ЛХАТ).
3. Аномалии клеточных рецепторов к липопротеидам.